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    放大纤毛能为盲人疾病带来光明

    发布时间:2019-11-07 09:22 作者:健源生物网 分类:行业资讯

    当今医学和医学研究人员麦戈文UT健康学院的贝勒医学院的一项新研究发表在PNAS揭示了纤毛相关失明的前所未有的特写图。短发纤毛样某些细胞的表面上的结构中发现。它们在视觉方面是特别重要的,因为它们充当光传感器,并且其可以导致视网膜变性和视力丧失结构缺陷。变更前研究纤毛被限制的常规成像技术的分辨率。
     
     
    在目前的研究中,研究人员报告的新成像方法的发展和应用,这些方法提供的视网膜纤毛的内部结构的正常和病变鉴于更高分辨率的成像。他们发现纤毛车厢和与蛋白质相关的一些视网膜疾病中的一个先前未知的位置。他们的发现有助于更好地理解纤毛相关缺陷的结构,导致失明,并为未来治疗的发展敞开了大门。
     
    “有很多疾病被称为纤维性疾病,是由纤毛的结构部件的遗传缺陷,其中之一的疾病纤维的最常见的症状是视网膜变性和失明如色素性视网膜炎和巴比二氏综合征,”相应的作者,教授在贝勒大学生物化学系,博士西奥多·G·温瑟尔,化学教授和罗伯特·韦尔奇说。
     
    温瑟尔和他的同事希望能更好地了解遗传缺陷,如问题如何影响视网膜纤维纤毛的结构。纤毛但很小,没有足够的分辨率来研究结构的变化揭示了纤毛的内部结构的细节的传统方法。
     
    Wensel说:“我们希望纤毛内来观察,与在怎样缺陷造成疾病相关已知的分子。” “我们已经开发了一种新方法 - 低温电子断层扫描和STORM(随机光学重构超分辨率显微镜) - 它提供了纤毛的内部结构的纳米级视图,我们用小鼠模型综合征和正常小鼠和人类疾病Bardet-工作。别德尔”。
     
    研究人员首先应用这些方法来确定视网膜正常的纤毛的结构,并发现了一个小隔间以前从未见过。当它们被施加到一个更高的分辨率技术视网膜病变,他们可以更准确地查明的疾病相关蛋白质的位置。
     
    “在过去,我们可以说,由致病基因编码一种特定的蛋白质位于纤毛。现在,我们可以说,它位于轴突的中心,这是位于纤毛的中心微小结构,或在另一个隔间新发现“。
     
    研究人员还发现,某些遗传缺陷可以改变某些蛋白质的位置中的结构中,并且该信息可以是设计治疗是有用的。
     
    “我们的发现提供纤毛缺损巴比二氏综合征,更详细的研究相关的结构性变化。我们希望通过更好地了解疾病的机制,我们可以针对这个情况,并开发用于治疗其他相关条件,方法” Wensel说。
     

    关键词: 盲人疾病 放大纤毛

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